关于我们
小铁娃的出生，给我们带来了无限惊喜。但伴随着罕见先天心脏病——肺动脉吊带合并气管狭窄的确诊，一家人走上了艰难的求医之路。如今，孩子经历两次心脏手术已治愈，未来与正常孩子一般无二。
回想起这大半年的辛酸与痛苦，很想做些什么。于是，在这里，我把我们的故事讲给你听，把我们知道的信息都告诉你。希望能帮到更多陷入困境的孩子与家长，更欢迎已得到治疗的孩子爸爸妈妈加入我们，一起为更多的孩子撑起一片希望。
可怕的肺炎
我家的故事，是从肺炎开始的。小家伙刚出生就呛了羊水，因肺炎住进了nicu，出院回家后，孩子特别乖，不哭不闹，饿急眼了最多小猫叫一样地哭两声。一直以为是因为孩子本身性格偏安静，却未料到是因为呼吸费力，所以出于求生本能小婴儿在努力地让自己保持安静状态。要说起异常的表现，孩子呼吸的时候像有痰一样，问了医生，喉软骨软化就会有这种现象，是很常见的症状，后期补钙就好了。
42天复查，抽血，小家伙破天荒地嚎啕大哭，口水呛到自己，再次因肺炎住进picu。即将出院时，我们提出孩子呼吸有痰声，能否确诊喉软骨软化。医生建议做纤维支气管镜检查。检查结果出炉，孩子气管重度狭窄。完善ct检查，确诊肺动脉吊带，归属于先天性心脏病的一种极为罕见的情况。“孩子最多再有两三个月吧。”医生的这句话，像是一句魔咒，一遍又一遍重复着回荡在我的脑海里。自此就像头上悬了一把刀，每一秒钟都成了倒计时。
这，就是噩梦的起点。
肺动脉吊带
什么是肺动脉吊带？为什么不能治？最初的情绪崩溃之后，我们不愿就此放弃。当时的想法，哪怕我们是全国第一个，全无先例，也要拼出一条活路来。当然，事实上，得这个病的孩子已算不上少，做过手术的全国超过例，我们近一个月遇见的相同病症的孩子也有20多个，这比例着实不算低。
肺动脉吊带，其实是肺动脉长错了位置，从而压迫了气管。既然属于先天心脏病的范畴，它也具备了并发症这个属性，常见的有气管狭窄、肺动脉狭窄、肺动脉高压、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、二三尖瓣返流、房缺、室缺等等。只不过气管狭窄这个并发的先天畸形，是最为棘手的一种。
先介绍一下肺动脉吊带。简单做了个示意图，左边这个是正常孩子的左肺动脉，右边的就是肺动脉吊带，左肺动脉在气管那里拐了个弯，结结实实把气管压住了。
气管狭窄，是更为严重的一种情况。正常人的气管是由C型软骨和膜部组成，小铁娃的气管是O型的，没有膜。从这两个字母的形状就能看出来区别，O型软骨环，张不开，限制住了气管发育。当孩子刚出生，气管就像头发丝一样，伴随着孩子成长，气管也会跟着一块变粗，到成年后，气管就有手指一般粗细了。气管窄，每次喘息能吸入的氧气有限，后果可想而知。
肺动脉吊带这个病到底有多罕见呢？它被承认为一种疾病，距今仅有年。年，Glaevecke和Doehle首次报告，在对一个因严重呼吸衰竭去世的七个月婴儿进行尸检后，发现了左肺动脉以及气管的异常。在这之后的百年时间里，截至年，全世界仅报告了个病例。
病例少，绝不代表患病的孩子少。大部分的孩子直到去世，仍以肺炎为最终诊断。随着医疗技术的迅速发展，诊断手段逐渐丰富，在近20年来，仅我国确诊的患儿起码超过例。根据公开资料及病友亲身经历，不完全统计，上海儿童医学中心已开展手术余例，医院80余例，医院70余例，广东省妇幼保健院8例，医院2例。
若不做手术，大约90％的患儿在1岁以内死亡。
气管slide成形术
在了解是什么之后，我们再来聊一聊怎么治。
根据病情要分为两部分，气管狭窄以及其他。为什么要这么分，主要是从手术方案上来讲的。上文我们说过，手术是不可避免的治疗方式，若不进行外科手术治疗，患儿在1岁内死亡率高达九成。无论是肺动脉吊带，还是其他并发的各种常见先心病类型，都离不开心脏及心血管这个大范畴，无论是成人还是儿童，手术方式已经非常成熟，医院的心脏外科都有实施的能力。
对于O形气管的治疗，就是一个全新的领域了。两种思路，动刀与不动刀。不动刀，换句话说就是内科的方式，由呼吸介入科的支气管镜实施。第一种，球囊扩张，适用于大部分气管正常，只有一两个环的情况，用球囊把软骨环撑开，并且气管没被撑炸的状态。用激光打也是同样的法子，把软骨环打裂了。第二种，放支架。在气管里放上支架，使劲撑开，强迫气管往宽长。支架有金属支架和硅酮支架，金属的会跟气管长在一起，硅酮的放进去还能再拿出来，但硅酮支架比较厚，气管内直径最小也要4毫米以上才能放的进去。（小铁娃术前气管内径1.5毫米）
讲完了不动刀，再来聊聊动刀的方式——气管slide成形术。
简单理解，就是用气管的长度换宽度，长度减少一半，宽度增加一倍。小铁娃共进行了两次气管slide成形术，第一次由1.5毫米增至3毫米，第二次由3毫米增至6毫米，实现了彻底根治。这其中的艰难不言自明，感谢医学的进步和几位主任的放手一搏，换来这一奇迹。据说，小铁娃可能是全国第一个成功经历两次气管手术活下来的孩子。未来，小铁娃已有极大的希望像正常孩子一样成长，在阳光下自由的奔跑，用自己的小手去触摸这个充满了爱与温暖的世界。
弟弟
今天的故事就分享到这里。小铁娃求医的故事太长了，容我们在未来的日子里慢慢讲给大家听。在求医的日子里，我们在重症监护室外结识了很多患有肺动脉吊带或气管狭窄的孩子的宝爸宝妈，我们共医院的焦虑以及孤立无援的绝望。在这期间，我们也成功帮助到了几个孩子得到及时的救治。
由于信息的不对称和科普的缺失，有的家长错以为没得治，打算在家里陪孩子走过最后时间，也有的孩子压根不知道有更好的治疗方式遗憾错过。这么一个可治、预后良好的病，却有很多人不知道能治，这让我们感同身受，倍感可惜。
因此，其中几位家长与我们一起组建了一个致力于普及知识的先天气管狭窄论坛，我们的主要目的，是让更多的人知道这个病，更重要的是知道这个病能治，而且能治好，孩子可以有机会像正常人一样成长。希望大家能帮我们传播出去，让更多人知道可以在这里获得帮助，也希望更多的家长能够加入我们，一起完成这件有意义的事。
