临床资料:女性,45岁,健康,无明显病史,声音障碍及声音沙哑逐渐加重。
体格检查显示左声带无力,失去外展和内收。经支气管活检显示密集的纤维玻璃样组织,没有恶性发现。
精彩分析:
韦红星:每日打卡:考虑结节病。
李珂:打卡病例:考虑IgG4相关疾病。
云霄之锦:打卡:中年女性,左侧声带无明显占位,活检提示纤维玻璃样组织,中上纵隔血管间隙内弥漫性病变,很软,渐进性强化,考虑IGg4相关疾病。
施明:纤维性纵膈炎
刘波:气管血管都累积,病理无恶性肿瘤,考虑炎性,lgG4相关病病。
摘星空竹子:打卡病例,考虑IgG4相关疾病,鉴别纤维素性纵隔炎。
crystal:晨读打卡:颈部大血管及纵隔气管大血管纤维样病灶包绕,考虑IgG4相关病变。
咏赋:打卡:IgG4相关疾病>纤维素性纵隔炎。
明大:打卡病例考虑纤维素性纵隔炎,IgG4相关疾病。
火山:每日读片,食管周围,大血管周围环绕软组织密度影,增强扫描轻度强化,考虑IGg4相关病变。
姜春雷:每日病例:左侧声带及颈部上纵隔均质样密度,病理玻璃变性,考虑淀粉样变性?
必有路:打卡病例:声门→气管周围软组织→左侧颈动脉鞘旁软组织增厚,有强化,倾向考虑血管炎或者IgG4相关疾病或者其他自身免疫疾病。
郑氏刀刀:病灶弥漫性生长,累及颈动脉鞘和纵隔,颈总动脉和静脉明显狭窄,病灶有收缩,向内形成挤压,这样多见于纤维化的病变,T2低信号,也符合纤维组织的特点。同时病灶有累及迷走神经,引起声撕的表现,单纯纤维化一般比较少,如果同时存在炎性反应就好解释了。支持IgG4相关性病变,颈动脉鞘纤维化和纤维性纵隔炎,IgG4的特点就是炎性反应和纤维化,纤维组织呈漩涡样排列,后期极具收缩性。鉴别其他结缔组织相关性病变。淋巴瘤一般没有这么明显的收缩性。
洪洪:晨读病例,左侧声带及气管管壁增厚,活检没有恶性肿瘤细胞。这个只能考虑炎症了。
一切随缘:声带增厚,及主支气管壁增厚,环形强化,考虑淀粉样变,骨化性支气管炎。
张东明:打卡病例左侧声带增厚,左侧颈内动脉壁增厚,气管壁呈马蹄样增厚,考虑复发性多软骨炎?鉴别IgG4。
东西都要问:打卡病例喉、支气管周围、主动脉大分支近端、颈内动脉周围环绕软组织信号,t2信号不高,考虑纤维、肉芽肿疾病,igg4。
病理结果:纤维素性纵膈炎。
拓展学习
纤维素性纵隔炎
纤维素性纵隔炎(fibrosingmediastinitis),又名纵隔纤维化(mediastinalfibrosis)或硬化性纵隔炎(sclerosingmediastintis),是一种罕见的预后差的良性疾病。
主要由于纤维组织过度增生导致纵隔器官,如气管、食管和血管等受压迫,从而引起相应的症状。
FM影像学小结
FM的诊断目前公认为依靠典型的影像学:肺动脉主干增宽、左、右肺门肺动脉起始段局限狭窄、双肺门不定型软组织密度影、叶段支气管狭窄等。
虽然少数个案靠病理证实,但由于其取材困难以及出血风险大,目前不被推荐。
影像学的手段主要为增强CT和MRI,MRI除了对钙化无法评价外,对于纵隔肿物的性质判断和血管受累的范围更优于CT;纤维组织在T2表现为低信号,DWI未见高信号,有助于和肿瘤进行区分。
FM的治疗
结核相关性FM抗结核药物、糖皮质激素治疗效果不佳,糖皮质激素对于特发性或结节病的纵隔纤维化有效。
CD20的单克隆抗体被报道用于进展期的胞浆菌病所致的纵隔纤维化的个案,取得良好效果。
他莫昔芬对于特发性纵隔纤维化、木料燃烧长期暴露相关的纵隔纤维化有治疗有效的个案报道。
外科手术治疗被用严重的肺血管、主动脉的压迫,虽然术后症状改善,但弥漫的纤维化、钙化、侧支血管形成使得手术难度极大,术后早期的病死率高,因此对于纤维化累及范围广的患者还需要评估重复风险和获益。
血管内支架植入介入治疗被用于上腔静脉、肺血管狭窄治疗后症状和血流动力学明显改善,但术后需要接受抗凝治疗,部分患者发生支架内再狭窄,需要再次接受球囊扩张治疗,因此远期并发症还需要进一步评价。
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