陈昊袁芳芳马春霞魏旭东
一、什么是再生障碍性贫血
再生障碍性贫血（AA）是由于化学、物理、生物因素或不明原因引起的一种骨髓造血衰竭疾病，通俗点说就是骨髓不造血了，表现出来就是外周血当中的白细胞、红细胞、血小板三系减少。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性、急性和慢性。先天性AA罕见，主要是遗传异常所致；绝大多数AA属获得性，获得性AA又可进一步分为特发性和继发性，其中特发性无明显的诱因，发病率约占AA的50%左右，继发性AA的发病主要与物理、药物及化学因素、病毒、细菌感染以及妊娠等有一定关系。急性AA往往起病快，慢性AA起病慢。
二、再生障碍性贫血临床表现
1.出血是最常见的症状及就诊原因。皮肤紫癜、鼻出血和齿龈出血常见，可有口腔血泡。育龄女性可有月经过多、经期延长等；但是内脏出血少见.
2.贫血成年男性血红蛋白＜g/L、成年女性血红蛋白＜g/L、孕妇血红蛋白＜g/L即可诊断为贫血
3.感染以感染首发者少见，感染常见部位：口腔、呼吸道、皮肤和会阴肛门周围；以细菌性感染多见
三、再生障碍性贫血如何诊断
再生障碍性贫血的诊断需要完善血常规、骨髓穿刺、骨髓活检以及除外其他可以引起骨髓衰竭疾病。
四、再生障碍性贫血严重程度的确定
重型AA：（1）骨髓穿刺检查提示骨髓增生程度减低（2）血常规需具备下列三项中的两项：中性粒细胞0.5×/L；网织红细胞20×/L；血小板20×/L
极重型AA：符合重型AA的诊断，若中性粒细胞0.2×/L为极重型AA。
非重型AA：未达到重型标准的AA。
五、再生障碍性贫血治疗
支持治疗
?成分血输注：
–输血指征一般为血红蛋白60g/L；特殊情况可放宽至Hb≤80g/L
–预防性血小板输注：存在血小板消耗危险因素者（感染、出血、使用抗生素或ATG/ALG等）或血小板20×/L。发生严重出血者则应积极输注单采浓缩血小板以防止出血的发生。
?其他保护措施：AA患者应予以保护性隔离，戴口罩，无菌饮食或高压锅饮食，加强口腔及肛周的清洗，皮肤的清洁、有条件者入住层流病房
?感染的治疗：AA患者出现感染往往较重，除加强抗生素的使用外，适当应用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）升粒细胞，从而减低感染的风险或预防再次感染的发生；感染的患者可适当输注免疫球蛋白，以增加患者被动免疫力，降低感染风险，缩短感染时间。
?祛铁治疗：AA患者往往需要长期输血以纠正贫血、升高血小板、提高免疫力等，但是长期输血会导致血清铁蛋白水平升高，当超过0uL/L时需要采用祛铁治疗以祛除机体内多余打的铁。
?疫苗接种：接种疫苗可导致AA，除非绝对需要否则不主张接种疫苗。
?心理和一般支持治疗：帮助AA患者拥有一个乐观的态度对于疾病的治疗和身体的恢复有一定的帮助作用。
本病治疗
?免疫抑制剂治疗：适用于年龄35岁或年龄虽≤35岁但无配型相合的患者。首选环孢素A（CsA）、抗胸腺球蛋白（ATG）、抗淋巴细胞球蛋白（ALG），其不良反应有肝脏、肾脏毒性、多毛、牙龈肿痛等。
?造血干细胞移植治疗：适用于年龄≤35岁且有配型相合的重型AA患者，如果是较为年轻的患者，且有合适干细胞来源，可考虑早期进行造血干细胞移植，但在移植前必须控制出血和感染。
?促造血治疗：促进AA患者的造血功能恢复，常用药物包括雄激素、人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、艾曲波帕（血小板受体激动）、重组人血小板生成素（TPO）、白细胞介素3、白细胞介素11等。
?联合治疗：再生障碍性贫血的联合治疗可提高治疗效果，降低病死率，有效改善预后，延长生存期，是目前临床最常使用的治疗方法。包括环孢素A（CsA）、抗胸腺球蛋白（ATG）、抗淋巴细胞球蛋白（ALG）等免疫抑制剂之间的联合治疗，如ATG+CsA；人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）等促造血因子联合环孢素A（CsA）等免疫抑制剂的联合治疗等。
六、再生障碍性贫血的护理要点
急性再障起病急，病情发展快，死亡率高。优良的护理能减轻病人的痛苦，且能较好的预防并发症的发生，对抢救病人，延长再障患者生命均有重要作用，以下是急性再障的护理措施：
1、在急性期，病人严格卧床休息。在病情稳定后可适当活动。
2、注意饮食的选择：宜选择高蛋白、富含维生素、易消化的食品。高热或消化道出血病人应选择无渣半流或流质饮食，如稀饭、面条等。消化道大出血时应禁食。
3、注意做好心理护理：因起病急、病情重，病人的精神负担重，做好心理护理至关重要。病人亲属及医护人员要关心体贴病人，鼓励病人树立战胜疾病的信心。做好仔细耐心的解释工作，使病人主动配合治疗及护理工作。
4、注意保持口腔清洁：嘱病人饭后漱口，多饮水，必要时用含抗生素的漱口液。若口腔内有溃疡或炎症可局部涂抹药膏。
5、搞好病人的清洁卫生工作：因出汗、发热、皮肤可并发疖肿，应注意皮肤的清洁卫生，勤给病人洗澡，更换内衣。长期卧床病人应定时翻身，以防止褥疮发生。
参考：版《再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识》
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