4岁的小夏（化名）总出现脖子的一侧明显肿胀，每当脖子肿起来后就会出现颈部疼痛和发高烧的症状，医院进行了抗感染治疗，但是效果并不好，最后做了颈部脓肿切开排脓，长期换药后愈合。但是“好景不长”，过了几个月时间，颈部同样位置又肿了，于是医院再次切开排脓，病情始终反反复复，迁延不愈。
经人推荐来到我院耳鼻喉科就诊，我院医生在纤维喉镜下给小夏找到了“核心问题”所在，原来小夏患有一种少见的先天性疾病——“先天性梨状窝瘘”。
先天性梨状窝瘘（Congenitalpyriformsinusfistula，CPSF）是临床上少见的颈部鳃源性疾病，属于第三、第四鳃裂畸形，是胚胎发育过程中因鳃沟与咽囊发生异常穿破或不完全闭合所致，发病率仅占所有鳃裂畸形的3%~10%，80%以上患者于儿童时期发病。
解剖分型
梨状窝瘘的解剖走形分两型：第三鳃裂梨状窝瘘，瘘管起自梨状窝的基底部，喉上神经的上方，向上走行，环绕舌下神经后转下行于一侧颈部，其行程中只有一个环（环绕舌下神经）；而起源于第四鳃囊者,瘘管起自梨状窝底部，向下行于气管食管沟内，甲状腺的后方，继续下行进入胸腔环绕动脉弓后转而向上走行于颈总动脉的后方，上行环绕舌下神经后转向下行于一侧颈部。复杂的颈部解剖结构使瘘管或窦道走形千变万化，长期的炎症刺激与组织增生更使临床表现多种，易误诊及延误诊断。
临床表现
临床表现为儿童急性化脓性甲状腺炎，多以甲状腺左叶受累，常有上呼吸道感染病史。反复出现颈侧部肿块或脓肿形成，左侧多见。年幼的儿童可出现咽喉脓肿，呼吸、吞咽困难，偶有声带麻痹、交感神经受累症状。炎性肿块多位于颈前三角、胸锁乳突肌中1/3前缘（相当于甲状腺上极区域）。
辅助检查
炎症期时的辅助检查可在B超或CT下发现甲状腺肿大或局部脓肿形成。在炎症消退后6~8周行消化道钡餐，通过CT或MRI可见梨庄窝底颈侧细小瘘管走形，阳性率不高。在纤维喉镜下可直接寻找到内瘘口，甚至炎症期压迫化脓感染的甲状腺或脓肿,有脓液从内瘘口处出，内镜是发现梨状窝瘘最直接、最快捷的检查方式。
鉴别诊断
本病常以颈部肿块为主要体征就诊，应与颈部肿块淋巴管瘤、血管瘤及畸胎瘤等疾病进行鉴别。新生儿期梨状窝瘘超声或CT检查中发现囊肿中含有气体影是一项重要的特征性表现，而淋巴管瘤一般囊性包块内无气体，B超可见囊性病变，边界清楚，当并发感染或囊内出血时，囊壁增厚，内部可见点状高回声或片絮状物。CT除可显示异常的软组织肿块、气体影外，还可显示气道、颈动脉、喉腔及甲状腺等受压情况，为手术提供更多信息。
治疗方案
“传统治疗方案”多为炎症期敏感抗生素抗感染治疗，必要时行颈部脓肿切排，但颈部易出现反复肿胀。炎症控制6-8周后，传统的开放性手术包括颈外径路完整切除瘘管，伴或者不伴有患侧甲状腺切除，完全切除瘘管。颈外径路开放性梨状窝瘘手术需完整、准确切除、结扎瘘管是避免复发的关键。
但这种“传统方案”手术要求医生经验丰富、操作谨慎，避免损伤喉返神经和喉上神经外支，仔细寻找瘘管，手术难度大、风险高，手术对孩子的创伤大、并发症较多，术后恢复缓慢，整体花费高。
自20世纪90年代开始，陆续有学者尝试应用内镜下电烧灼、化学烧灼及CO2激光灼烧、生物胶治疗等多种微创治疗方法。其内瘘口烧灼术共同机制是通过烧灼，使内瘘口周围黏膜水肿，促使其发生粘连及瘢痕形成，从而使内瘘口闭合。避免了食物残渣、咽腔分泌物及细菌病毒等通过内瘘口进入瘘管，引起继发感染的风险。
但是电灼烧、CO2激光灼烧，热扩散可能会造成喉上神经及喉返神经的损伤。化学灼烧术后的5~8周可能会出现暂时性声带麻痹或出现食管狭窄的可能。生物胶堵塞内瘘口损伤小，但填塞物一旦脱落可能出现异物吸入气管，出现窒息，危及生命。
低温等离子梨状窝瘘内瘘口封闭术与激光手术相比，具有以下优点：
①低温等离子刀头温度相对较低(40～70℃)，在一定程度上减轻了对梨状窝周围黏膜、喉返神经等组织的损害；
②低温等离子操作方便(尤其是在深处、有角度的情况下)。
这就低温等离子手术系统
我院耳鼻喉科已成功开展低温等离子梨状窝瘘内瘘口封闭术。自年12月至今，耳鼻喉科一共收治5例先天性梨状窝瘘患儿，均为左侧，平均年龄5岁，满足“炎症控制2月以上”条件，均给予低温等离子梨状窝瘘内瘘口封闭术。随访术后1周、1月、6个月、至今已1年，这些患儿纤维喉镜下检查术后梨状窝瘘口均已闭合，未出现声嘶、颈部肿痛等症状，均未复发，治愈率%。
低温等离子梨状窝瘘内瘘口封闭术简便，微创，可重复进行，推荐作为治疗儿童先天性梨状窝瘘的首选手术方案。
文章创作●文字：张睿
●照片：张睿
●排版：倪李
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