作者：南京医院高珂梦丁重阳李天女
病史及检查目的：
患者男性，59岁。因“冠心病”入院，行冠脉CTA检查示：冠状动脉粥样硬化；右肺炎性病变可能。抗感染治疗12天后复查胸部CT示肺部病灶未见明显变化。实验室检查：血尿便常规、肝肾功能均未见异常；血清肿瘤标记物示：细胞角蛋白19片段4.0ng/mL（参考值0~3.7ng/mL），CEA、NSE均正常。为进一步明确肺部病灶的性质，行全身18F-FDGPET/CT检查（图1-3）。
图1
图2A
图2B
图2C
图2:右肺上叶后段胸膜下斑片状实变影，放射性摄取轻度不均匀增高
图3A
图3B
图3C
图3:右肺下叶基底段开口处斑片状实变影，放射性摄取轻度不均匀增高
检查所见：
右肺上叶后段胸膜下及下叶基底段开口处各见一斑片状实变影，大小分别约6.5×4.5cm、7.7×6.2cm，边界较清晰，密度欠均匀，其内可见支气管充气征，放射性摄取轻度不均匀增高，SUVmax分别为3.8、4.2，邻近胸膜增厚；左肺野、纵隔及双侧肺门淋巴结均未见异常放射性摄取灶。
检查意见：
右肺上叶后段胸膜下及下叶基底段开口处FDG代谢增高的斑片状实变影，考虑肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。
病理学检查：
经皮CT引导下肺穿刺活检免疫组化示：CD20（+），PaX-5（+），CyclinD1（-），Bcl-2（+），Bcl-6（-），Mum-1（-），背景细胞CD3、CD5（+），CD21、CD23滤泡树突细胞（+），Ki-67约5%（+），CKpan肺泡上皮（+），病理诊断为肺粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤。
临床诊断：
肺黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤IE期A。
病例相关知识：
原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（Primarypulmonarymucosa-associatedlymphoidtissuelymphoma，MALT），是原发性肺淋巴瘤中最常见的病理亚型，但仅占结外淋巴瘤的3.6%，多发于中老年人，病情进展缓慢，临床可无症状，部分患者可有咳嗽、发热、胸闷气急等表现[1]，多为偶然发现，实验室检查可无明显异常。原发性肺MALT淋巴瘤的临床表现无特异性，这是临床易误诊的原因之一。目前原发性肺MALT淋巴瘤诊断标准为：①明确的组织病理学诊断；②单侧或者双侧肺、支气管受累，伴或不伴有肺门或纵隔淋巴结侵犯；③无肺及气管外其他部位的淋巴瘤或淋巴细胞白血病的证据；④确诊后3个月内无肺和支气管外组织或器官淋巴瘤。有研究表明原发性肺MALT淋巴瘤患者多有t（11；18）（q21；q21），其形成API2-MALT1融合基因，进而诱导核因子κB途径活化，胞浆内表达MALT1蛋白，胞核内表达BCL-10，因此认为该病的发生与肺部慢性炎症反复刺激有关，与NF-κB的激活和细胞凋亡受抑使肿瘤细胞增殖或活化有关，且伴有自身免疫性疾病如干燥综合征患者发病风险明显增高[2]。
原发性肺MALT淋巴瘤无肺叶倾向性，可单发或多发，CT表现上常呈斑片状致密影，可见实变影，内部常伴支气管充气征，可呈串珠样扩张，增强后多见血管造影征、三角形灌注征。这是由于该淋巴瘤沿支气管、肺泡、肺间质蔓延走行，侵犯支气管黏膜上皮，但由于其结构松散，并不破坏或阻塞支气管及血管，肺内支架结构完整，形成了支气管充气征及血管造影征[3]，对诊断原发性肺MALT淋巴瘤有很大的价值。大多病例不伴有胸腔积液、纵膈及肺门淋巴结肿大。
该病PET表现多为病灶FDG摄取不同程度增高，部分病灶FDG无摄取，偶见肺门及纵隔淋巴结代谢增高。Zhang等[4]的研究中，8例PET显像均发现肺部阳性病灶，SUVmax为2.8~9.4，平均SUVmax为4.9，但无纵隔、肺门淋巴结及其他部位放射性聚集。陈淮等[5]报道的病例中，PET显示肺部病灶代谢均较高，平均SUVmax为6.7，但该研究中部分病例可见肺门及纵隔淋巴结FDG摄取增高。原发性肺MALT淋巴瘤在PET表现上虽无明显特征性，但其往往因恶性程度较低、病程较长而发展成较大病灶，FDG摄取不同程度增高从而提高病灶诊出率，且18F-FDGPET/CT检查能够覆盖全身，并能显示全身其他部位有无病灶，有助于鉴别原发性肺MALT淋巴瘤和继发性肺部淋巴瘤。本例18F-FDGPET/CT仅肺部病灶表现为FDG轻度摄取，无纵隔、肺门淋巴结及其他部位放射性聚集，因此，临床依据PET/CT结果诊断为肺原发MALT。
在影像学表现上，我们尚需与以下几种疾病相鉴别：①肺癌：病灶常为结节、肿块，边缘多有毛刺，FDG高度摄取，常侵犯支气管引起阻塞性肺炎或肺不张，纵隔及肺门淋巴结肿大且代谢摄取增高，少有支气管充气征。尤其需注意肺泡细胞癌及肺炎型肺癌，其虽有支气管充气征，但支气管多呈扭曲、狭窄状；而肺MALT支气管多走行流畅，能走行至肺野边缘。②肺炎：对于肺炎，临床表现很有帮助，多有高热、咯铁锈色痰等特征性表现，抗炎治疗病变短期内吸收，而原发性肺MALT淋巴瘤临床症状与影像学表现不成比例，影像学病灶范围较大，而临床症状比较轻或无，且抗炎治疗后无吸收。③淋巴瘤样肉芽组织：实变少见，多以结节或肿块为主，病变常累及双肺下野，无支气管充气征。本例特征性表现为实变影内可见支气管充气征、FDG摄取轻度增高。肺活检病理证实肺MALT淋巴瘤后，本例患者接受R-CHOP化疗方案3个疗程及FC化疗方案6个疗程后，复查胸部增强CT，胸部病灶基本吸收消失，疗效达完全缓解（CR）。随访至今，未见肿瘤复发进展。
小结：
本例主要是想告诉规培的小伙伴们，当再遇到此类胸部影像学改变时，不仅仅要考虑肺的炎症性疾病、肺癌，还需考虑原发性肺MALT淋巴瘤的可能性。需注意的是确诊仍要依靠病理检查和免疫组化明确诊断，以便减少误诊。
参考文献：
[1]李天女,丁重阳,黄庆娟等.肺黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤的影像表现[J].中华放射学杂志,;45(2):-.
[2]RaphaelBorie,MarieWislez,MartineAntoine,etal.Pulmonarymucosa-associatedlymphoidtissuelymphomarevisited[J].EurRespirJ,;30:1-17.
[3]李百周,王聪,李天女等.综合影像学、组织学和免疫组织化学特点诊断肺MALT淋巴瘤[J].中国癌症杂志,;17(10):-.
[4]Wei-dongZhang,Yu-baoGuan,Chuan-xingLi,etal.PulmonaryMucosa-AssociatedLymphoidTissueLymphoma:ComputedTomographyand18FFluorodeoxyglucose-PositronEmissionTomography/ComputedTomographyImagingFindingsandFollow-Up[J].JComputAssistTomogr;35:-.
[5]陈淮,曾庆思,伍筱梅等.肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的CT及PET-CT表现[J].临床放射学杂志,;34(4):-.
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