面对纷繁复杂的临床病例，诊断如何能做到提纲挈领，窥得端倪？这些细节不容忽视。
作者｜医院李京艳刘丽丽高超丁喆蔡冬李晓春冀秋娣
来源｜医学界心血管频道
病例1
男性，63岁，主因“发现血压升高10年，控制不佳1周”入院。10年来，患者服用“利血平”，血压控制良好，维持在-/80-90mmHg。
1周前患者酗酒后出现头晕，测血压70/50mmHg,对症治疗后血压上升，多在/90mmHg左右，但有阵发性血压升高，最高达/mmHg，无头痛、出汗、心悸等症，医院予以“螺内酯，依那普利”等药物治疗，效果不著，疑诊“嗜铬细胞瘤”收入我院。
入院后完善检查，观察病情，发现关键细节，患者近期鼻炎复发，自行超大剂量应用“萘甲唑林滴鼻液”，每日4次，每次1瓶（10毫升），多于滴鼻后半小时血压飙升，请耳鼻喉科会诊，换用对血压影响小的塞洛唑啉后，血压控制平稳。
萘甲唑林滴鼻液说明书明确写道，萘甲唑林是咪唑啉类衍生物，能直接激动血管α1受体而引起血管收缩，减轻局部炎症所致的充血水肿。推荐用量，每日3次，每次每鼻孔2-3滴，连续使用不超过7天。高血压患者慎用。
该患者正是由于超大剂量应用“萘甲唑林滴鼻液”，才导致了血压波动。
病例2
女性，25岁，体型中等，主因“间断头痛8天，晕厥1次，发现血压升高2天”入院，血压最高达/mmHg；查体：颜面潮红，双上肢血压对称性升高，肾动脉杂音（－）；辅助检查提示左室高电压，左室舒张功能下降，低钾血症，医院疑诊“嗜铬细胞瘤”收入我院。
入院后完善检查，除外继发性高血压，包括肾实质性，肾动脉狭窄，嗜铬细胞瘤，原醛等，但似乎单用某个疾病都无法解释患者全部的异常。
忽然想到，作为周围浅表血管，可以听诊颈动脉呀，小细节带来大发现，双侧颈部可闻及收缩期喷射样杂音，超声证实血管弥漫性增厚，进一步行主动脉CTA，提示主动脉及头臂动脉管壁环形增厚，降主动脉管壁不均匀性增厚，左肾动脉起始段重度狭窄。
至此诊断明确：多发性大动脉炎，肾动脉狭窄，继发性醛固酮增多症，低钾血症。联合应用CCB、α、β受体阻滞剂、螺内酯降压，并转往风湿免疫科激素治疗。随诊1年，病情稳定。
病例3
男性，71岁，主因“双下肢水肿3周”入院。2月前曾因“肺炎，冠心病，心力衰竭”住ICU,行气管插管，对症支持治疗后好转出院。近3周，患者无明显诱因出现双下肢指凹性水肿，无胸闷、憋气等症状。否认糖尿病、高血压病史。
查体：一般情况良好，血压/70mmHg，颈静脉怒张（-），心率85次/分，律齐，双下肺可闻及少量细湿啰音，肝脏触诊不满意，双下肢指凹性水肿，余查体阴性。
一个细节吸引了我们：患者否认高血压病史，但2月前超声心动图提示：左室壁对称性增厚，15mm,左房增大，44mm。原因何在呢？主任查房提醒，常见的致左室壁对称性增厚的病因除了高血压，还包括心肌淀粉样变性。
于是，带着疑问再次复查超声心动图，结果发现，左室壁增厚，回声不均，较强，舒张功能明显受限，考虑心肌淀粉样变性可能性大。
进一步检查发现，BNPng/L,轻度贫血，红细胞3.37×/L，Hbg/L，肝功能异常，以胆酶升高为主，白蛋白31g/L，ALTU/L,ASTU/L,ALPU/L,GGTU/L，尿常规蛋白2+，24小时尿蛋白3.72g。心、肝、肾多脏器受累，诊断考虑系统性淀粉样变性，结合后来回报的血清免疫固定电泳提示
λ轻链可疑阳性，考虑原发性轻链型淀粉样变性（pAL）可能性大。
虽然诊断方向有了，但缺乏有效的病因治疗，患者病情急骤进展，住院次日转往ICU，1月后终因多脏器功能衰竭离世。
系统性淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病，可累及包括肾、心脏、肝、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体等多种器官及组织，最终导致广泛的器官功能障碍，致使患者死亡。
其包括pAL、继发性、遗传性淀粉样变性等多种类型。原因不明者称为原发性淀粉样变性；有明确的诱发因素者，如多发性骨髓瘤、实体瘤、结核等疾病，称为继发性淀粉样变性。pAL的核心治疗是抗浆细胞治疗，目前尚无标准的治疗方案方案推荐。首先推荐参加临床试验。
附图病例3患者超声心动图
附表原发性轻链型淀粉样变患者主要器官受累诊断标准
详细询问病史，认真查体，仔细寻找不能解释的辅助检查异常，是临床工作的一部分，亦是我们医生明确疾病诊断不可或缺的“三个锦囊”。
参考文献：
1.葛建文，陈斌，李芳等。过量滴入盐酸萘甲唑啉滴鼻液致心动过缓、高血压一例。《临床误诊误治》年23卷10期，页
2.例大动脉炎患者的临床特点及预后.杨丽睿，张慧敏，蒋雄京等.《中国循环杂志》年9期-页
3.原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识(年版)。中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.《中华血液学杂志》年37卷9期，-页
4.胡旸，朱平.检测骨髓异常浆细胞有助于诊断原发性系统性轻链淀粉样变性.《中国实验血液学杂志》年20卷5期，-页
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