四川省抗癌协会肿瘤超声专委会
作者：王会、周洋、周鸿、王娟等
单位：医院
颈部探查，见右颈侧及颈前上纵隔肿瘤，约18*12*6cm大小，质地不均匀，部分柔软，部分呈结节样改变，质地较硬，切开呈鱼肉样改变，肿瘤压迫喉体明显向左偏斜，颈胸段气管受压明显狭窄，最窄处直径约3mm,去除肿瘤后触及气管无明显软化，肿瘤与右侧甲状腺、喉返神经、右侧颈内静脉、颈总静脉粘连。
“颈部肿物”查见脂肪源性肿瘤
免疫组化：考虑高分化脂肪肉瘤，P16+，Vim+,S+,Ki-67+(5%),BcL-2-.CD34+。尤其鉴别诊断有非典型性梭形细胞脂肪瘤样肿瘤，二者皆为中间型肿瘤，后者不复发，建议行MDM2基因检测进行鉴别。
一、疾病相关知识
1.概述
脂肪肉瘤为恶性间叶性肿瘤中较常见的一种，纵隔脂肪肉瘤多来源于退化的胸腺组织或纵隔胸膜脂肪组织。多发生在下肢、腹膜后等软组织深部，发生在纵隔罕见。占所有脂肪肉瘤2.7%，占所有纵隔肿瘤小于1%。
2.病理
主要成分为未成熟的脂肪细胞和成熟的脂肪细胞，以及纤维组织和黏液性组织。镜下分四型：
黏液型、高分化型、多形性及圆形细胞型，其中黏液型最常见约50-75%。分化程度低的脂肪肉瘤切面呈鱼肉状，可有出血、坏死及囊性变。分化程度高的脂肪肉瘤包膜完整、光滑，切面类似脂肪瘤，伴有纤维组织增生。
3.临床表现
多发生于成年人，儿童少见，男性略多于女性；常有胸痛、呼吸困难等症状。
二、超声表现
肿瘤因含有成熟脂肪组织，其典型声像图表现为团块状或分叶状的高回声包块，边界较清楚，内部较均匀，血流信号丰富。
三、其他影像表现
X线：脂肪肉瘤：多见于前纵隔，肿块常较大；边缘锐利或模糊。
CT：密度不均匀，常含除脂肪外的软组织成分；脂肪含量越多，软组织含量越少，肿瘤倾向分化越好；可表现为边缘模糊或向周围浸润性生长。可能见到间隔的钙化和一定程度的强化。
MRI：脂肪组织与软组织混杂信号，边界可不清。
四、鉴别诊断
1.纵隔脂肪沉积症：见于库欣综合征、使用激素治疗及肥胖患者；为大量正常的脂肪弥漫蓄积在纵隔内，无肿块形态，无包膜结构
2.胸腺脂肪瘤：肿物内有散在分布的条带状残存胸腺组织
3.畸胎瘤:由胚胎期胸腺始基多极化细胞脱落随心血管的发育携入胸腔演变而成。含有脂肪、软组织、钙化、骨化及牙齿等多种成分;有时可见到因囊液内的高脂肪含量而出现的特征性的脂肪-液体平面。
4.脂肪疝:大网膜脂肪通过Morgagni孔疝人胸腔引起心膈角区肿块，多位于右侧;CT多平面重建或MRI可显示疝入胸腔的脂肪与腹腔大网膜的关系。
5.良性脂肪瘤：良性脂肪瘤病史更长，不会侵犯血管，内部呈不均匀高或低回声，CDFI示肿瘤内一般无血流信号。
本病例在首诊时考虑到病史较长，肿瘤无明显侵袭性，基本呈实性，加上扫查到脂肪密度，无明显的粘液成分，故几种影像手段均考虑为前纵膈常见的畸胎瘤。此病例超声探查难以显示全部肿瘤，使测量值偏小，且超声难以判断肿瘤来源，因此结合CT和MR检测到的脂肪成分，要考虑到脂肪肉瘤可能。
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