肺炎医肺，有可能会酿成大祸
不久前，福建医院心外科主任医师林峰接诊了一名沙县患儿甜甜（化名），才1岁多，老是反复感冒后转为肺炎。家长起初以为问题出在肺上，没想到是患上名为“肺动脉吊带”的疾病。
肺动脉吊带（CTA图像）
正常肺动脉（CTA图像）
昨日，林峰教授说，“肺动脉吊带”是一种罕见的先天性心血管畸形，也称“迷走左肺动脉”。得了这种病，如果没有及时进行外科治疗，90%的孩子会在2周岁内夭折。甜甜确诊时已经1周多了，情况岌岌可危。幸运地是，目前术后孩子恢复良好，原来担心的气道狭窄问题并没有出现。
感冒演变为肺炎
甜甜刚生下来时，她的生长发育都和大多数孩子并没有什么不同。不过，她从3月龄开始，抵抗力就明显下降，一不小心就感冒了，先是咳嗽、痰多，慢慢就演变为肺炎。到医院就诊，好转后没多久又复发。
甜甜的家人一直以为孩子体弱多病是由于肺不好。直到不久之前，甜甜出现了喘气费力，喉咙里尽是“呼噜呼噜”声音，进一步接受了纤维支气管镜的检查，才发现孩子的气道存在较严重的外压性狭窄。在医生建议下，通过心脏彩超，结果发现她患有先天性心脏病，一个名为“肺动脉吊带”的疾病。
诊断明确了，但是因为病情复杂，家人带着甜医院未果，最后从沙县来到福建医院心外科求诊。
孩子的病情很棘手
林峰教授接诊后，发现孩子的病情很棘手，随即组织医疗组讨论共同制定手术治疗方案。
“肺动脉吊带”，顾名思义，这是左肺动脉起源的异常，因其在走行过程中，包绕右主支气管或气管远端酷似吊带而得名。正是因为左肺动脉环绕气管一圈，随着身体的生长而生长，向前会压迫到气管，导致气管狭窄，气喘，向后会压迫食管，导致吞咽困难。患有这种病的病人，若没有及时治疗，不是被憋死就是被饿死。
不过，手术涉及两个问题：除了纠正血管走向的异常外，还需要判定是否要对狭窄的气管进行处理。
若不处理，无法预知狭窄的气管是否继续影响呼吸，导致缺氧继续加重。
若是处理，无论何种手术方式均可能对小儿的气管发育造成不可逆的损伤，未来同样不可预知。
甜甜已经1岁多了，气管受压时间长，气管严重软化，狭窄，症状明显，手术难度和风险极大。
考虑到如果再拖得迟点，恐怕手术都难以开展。为此，最后，林峰主任果断决定手术。
很幸运，手术很顺利，孩子在重症监护室治疗了一天多就转回了病房。目前，甜甜的恢复情况令人满意，原先医生担心的气道狭窄的问题并没有出现，喉咙里很响的‘呼噜’声一天天地减少，临近出院时更是完全消失了。
医生提醒：
婴幼儿反复出现这些症状要警惕
林峰教授提醒，这样的患儿协和心外科一年会碰到三、四例。
在临床上，气道的梗阻引起的通气障碍、呼吸费力是“肺动脉吊带”患儿最突出的表现，而气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎。许多患儿都是因为气喘、呼吸困难医院就诊。
如无外科治疗，这种疾病的病死率高达90%，多数孩子活不过两周岁。倘若动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，和异常的左肺动脉一起形成的血管环，将进一步加重气管的狭窄，就好比人的脖子被硬生生掐住了，而且还在慢慢的收紧中。因此，一般认为这个病病死率高主要是由于肺动脉吊带引起大段气管狭窄而不是肺动脉吊带本身所致。
林峰告诫家长们，当婴幼儿反复出现呼吸困难、喘鸣、肺部感染及气道梗阻表现既要考虑常见的原因，比如毛细支气管炎、先天性喉喘鸣、气道异物、气道畸形等，还应想到肺动脉吊带的可能，尽早做相关影像学检查，精确提供关于血管及支气管的详细信息，这对治疗方案的制定具有重要的指导意义。一经明确诊断，应早期手术，避免悲剧的发生。
来源：东南快报林雅
编辑：七七
赞赏
