定义
降落伞型二尖瓣(parachutemitralvalve,PMV)属于一种罕见的先天性二尖瓣畸形，此病患者二尖瓣腱索附着于左心室底部一组乳头肌上，形如降落伞（如图1），故而得名。主要引起二尖瓣狭窄，偶尔导致二尖瓣反流。临床表现与二尖瓣狭窄相似，常合并其他心脏畸形。图1正常二尖瓣结构与降落伞样结构图片来源：作者手绘解剖
二尖瓣主要包括三种结构：二尖瓣叶、二尖瓣环、腱索和乳头肌，也称为二尖瓣复合体，乳头肌附着在心室壁上，分为前外侧组和后内侧组。先天性二尖瓣病变较少见，PMV则更为罕见。PMV患者二尖瓣瓣叶交界处融合，瓣膜自然变形，主要病变是腱索和乳头肌发育异常。腱索常常缩短增厚且所有的腱索连接于单一乳头肌上，腱索间的空隙被多余的瓣膜组织填充致瓣下狭窄。单一乳头肌有以下三种情况：1、正常的两组乳头肌融合成为一组；2、两组其中一组乳头肌严重发育不良；3、两组乳头肌相距很近，其中一组乳头肌无腱索附着。这样原本正常的两个降落伞结构由于乳头肌在妊娠时发育异常，融合成了一个降落伞结构，有效瓣口面积减少，因此二尖瓣在心室舒张时不能完全开放。另外，PMV通常是Shone综合征的组成部分（典型shone综合征包括二尖瓣瓣上环、降落伞型二尖瓣、主动脉瓣下狭窄和主动脉缩窄的四联征）。临床及超声心动图表现
轻者可无症状，重者表现为二尖瓣狭窄，胸闷、心悸、气短、心房颤动或呼吸困难、肺动脉高压、可发生猝死。听诊均可闻及病理性杂音，部分患者胸骨左缘第二、三肋间可触及震颤。超声心动图可以表现为二尖瓣瓣叶形态异常，较典型者舒张期瓣叶开放受限呈穹窿样。心尖四腔心切面可以测量二尖瓣瓣环大小，左心室短轴切面可显示二尖瓣口偏向一侧（如图2）。图2左室短轴切面显示二尖瓣口偏向一侧要着重观察乳头肌数量、位置、大小及其与腱索的附着关系，可以发现二尖瓣通过腱索连接在一组粗大的乳头肌上（如图3）。图3二尖瓣通过腱索连接在一组粗大的乳头肌上频谱多普勒可测量跨二尖瓣压力阶差，可作为二尖瓣狭窄程度的分类依据，其中轻度：5-10mmHg，中度：10-20mmHg，重度＞20mmHg。预后
PMV是一种罕见的先天性二尖瓣畸形，预后较差。目前主要的外科治疗手段为二尖瓣成形术和二尖瓣置换术。一般而言，首选二尖瓣成形术，但远期往往需要行二尖瓣置换术。二尖瓣置换术常常作为最终的解决方法。超声诊断要点总结
超声心动图能清晰地显示二尖瓣复合结构，尤其是乳头肌和腱索改变，准确诊断PMV及其合并畸形，评估瓣膜功能情况，这是超声独有的优势。在诊断过程中我们可以抓住以下几条线索：1、二尖瓣瓣叶不同程度增厚，回声增强，甚至可以发现二尖瓣开放受限呈穹窿样。此时应观察二尖瓣瓣叶是否有粘连以及腱索附着情况，乳头肌情况。此病易误诊为风湿性心脏瓣膜病。观察二尖瓣腱索时可取乳头肌短轴切面，此时乳头肌发育情况及腱索与乳头肌连接情况更为直观。2、左室短轴切面观察到二尖瓣口失去正常的「微笑样」结构形态，甚至呈垂直形态。3、频谱多普勒显示二尖瓣前向血流速度增快，检查过程中如果发现E波＞cm/s，一定要引起警觉以免漏诊。CDFI显示左房血流经过二尖瓣后汇聚于腱索之间，通过腱索之间的空隙进入左室。4、同时注意仔细检查是否合并其他先天性畸形。如房室间隔缺损以及shone综合征等。参考文献：[1]Parachutemitralvalveinadults-asystematicoverview.[J].Echocardiography,,27(5):-.[2]MurphyD.DiagnosisandManagementofAdultCongenitalHeartDiseaseCorTriatriatumandMitralStenosis[J].:-.[3]ShoneJD,SellersRD,AndersonRC,etal.Thedevelopmental
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