病例介绍：
患者男，64岁，因“反复咳嗽、咳痰、气喘20年，加重2月”住院。查体示：轻度憋喘貌，颈软，桶状胸，双肺呼吸动度及语颤一致，双肺呼吸音粗，可闻及散在哮鸣音。
胸部CT示气管胸廓入口处管壁不规整，见多个不规则、扇贝样空气低密度，边缘清晰；其下段气管管腔塌陷，冠状径明显增大，失状径明显缩小，气管呈“新月形”形态。呼气相中央气管塌陷。其中颈段T1平面气管横径和前后径分别为2.7cm和3.1cm，主动脉弓上2.0cm平面气管横径和前后径分别为,3.6cm和1.3cm，隆突平面右和左主支气管直径平均值分别为2.3cm和2.8cm。小气道支气管管壁增厚，部分管腔狭窄或轻度扩张，右肺中叶及左肺上叶舌段见条索状密度增高影，边界欠清，邻近胸膜受牵连。影像学诊断：巨气管支气管症、肺气肿、肺内感染。
电子支气管镜检查示气管起始端膜部深度凹陷，其下端又见4条横向黏膜皱褶，气管、左右主支气管、双肺上叶支气管及右中间支管腔横径明显变长（膜部明显变宽），前后径变短，管腔呈月牙式，于第8至第9气管环处狭窄明显，咳嗽时尤甚。整个气管支气管树软骨环清晰、黏膜变薄，隆突基部明显变窄，段支气管以下管腔均轻度扩张。
讨论：巨气管支气管症(TBM)，又称莫-昆综合征(Mounier-Kuhn)，是一种较罕见的、以气管和主支气管显著扩张伴反复感染为主要特征的疾病。易被误诊为支气管扩张或慢性支气管炎等病。TBM的特征性改变为气管、主支气管的弹力纤维和平滑肌组织萎缩、纤细。主要累及气管至第3级支气管，由于气管壁菲薄无力，因此在吸气时扩张，呼气或咳嗽时陷闭。气管黏膜通过气管软骨间的空隙凸向气管腔内从而形成憩室。大多数患者还可合并支气管扩张症。气道扩张、管壁菲薄无力以及无效咳嗽使气道分泌物排出受阻、滞留和气流陷闭，进而导致反复的呼吸道感染、显著的肺气肿或肺大疱、支气管扩张甚至肺纤维化。
对于诊断，目前暂无统一的标准，一般可以依靠反复感染、憋喘等临床症状，结合气管镜及特征性的影像学诊断。在治疗上，对无症状的患者无需特异性治疗。在患者反复感染及加重期可给予抗炎、化痰及平喘治疗。由于此类患者病变一般较广泛，故无法采取手术治疗，如果患者气管及左右主支气管等主气道狭窄严重，可行气管支架置入术改善患者症状。本例患者经抗感染及平喘后症状改善明显，但长期预后仍需继续随访观察。
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