至目前为止，共51例EAF被报道，大多数表现为鼻腔的良性病变。只有3例发生在声门下的报道。
EAF常见于年轻及中年女性，呈现出缓慢渐进性上气道阻塞。虽然其他部位如眼眶、喉和气管很少受累，但也有报道患者出现复视、溢泪和喘鸣等症状。
近期CaseRepOtolaryngol杂志报告了一例罕见的EAF导致的声门下狭窄病变，并分享了患者的临床症状、影像学表现、组织学诊断和治疗方案。
病例介绍58岁女性患者，因2年来声音嘶哑和喉内苍白球就诊。患者主诉缓慢进展的嘈杂呼吸，否认吞咽困难及吞咽疼痛。患者既往无任何需要气管插管的手术，无过敏史及阿司匹林过敏。可闻及轻度的双相喘鸣。口咽检查正常。纤维支气管镜显示声门不对称，声门下不可见。胸片正常。
在以上检查结果的基础上，进一步通过显微喉镜评估患者的呼吸道。插管时由于不可视化因此麻醉遇到困难，导致声门下偶然损伤。显微管插管成功后，全面评估声门下肿块。止血并取活组织病理检查。术中静脉注射地塞米松，安全拔管。术后患者一切正常。
低倍镜(20x)下病变组织学显示致密胶原硬化性病变，并伴有急性和慢性炎症细胞;高倍镜(40x)下显示血管周围大量嗜酸性粒细胞的炎性浸润(见图1)。此外，病变表现出S阳性、AE1/AE3波形蛋白阴性(图1)。
图1.(a)组织学表现为致密胶原硬化性病变并伴有急、慢性炎症细胞(10倍放大);(b)组织学显示血管周围大量嗜酸性粒细胞的炎性浸润(圆圈)(40倍放大);(c)病变细胞免疫组化染色波形蛋白阳性(40倍放大);(d)S和AE1/AE3阴性(40倍放大)。
实验室检查包括血常规、血生化、红细胞沉降率(ESR)和凝血参数均在正常范围内。抗核抗体(ANA)、抗PR3抗体(C-ANCA)和抗MPO抗体(ANCA)也在正常范围。
活检后两周进行CT扫描证实喉部不对称;病变呈均质，无周围软骨及骨侵犯(图2)。MRI证实为软组织肿块，直径约1?厘米，局限于声门下区(见图3)。
图2.轴向CT扫描显示左侧喉不对称及声门下均匀的软组织肿块。
图3.T1加权MRI扫描显示左侧声门下区均匀的软组织肿块。
多学科会诊后最终诊断为EAF。患者在活检后6周内进行了明确的手术。显微管插管中进行了预防声带病变的防护措施(图4)。提拉粘膜瓣，利用鼻咽喉吸切钻去除肿瘤。
图4.声门及声门下肿块图像
术中患者相隔8小时使用两次地塞米松。术后患者反映良好，呼吸和喘鸣得到显著改善，第二天出院。术后1年随访，未见局部复发的体征及症状。
结论声门下EAF是一个没有明确病因的极其罕见的病变。本病例中的患者为一名68岁女性，表现为鼻斑、声音嘶哑和呼吸困难。血清学试验显示嗜酸性粒细胞增多(6.7%)和ESR轻度升高。CT扫描显示声门下狭窄。本例声门病变通过广泛性局部切除术得到治愈。
EAF的诊断应与感染、其他肉芽肿性疾病、胶原血管疾病(如Churg-Strauss综合征)、血管淋巴样增生、炎性假瘤、干燥综合征和肿瘤等鉴别。鉴别诊断主要通过临床表现、一般或者特殊的组织学特征和免疫组化方面的检查。病理诊断仍然为确诊EAF的金标准，HE染色后即可观察到其特征性表现。
该病预后总的来说呈良性，手术尽管能暂时缓解症状，但是最终该病还是容易复发，因此应定期随访。
医博士编译自：KeoghI,OConnellR,HynesS,etal.EosinophilicAngiocentricFibrosisasaStenosingLesionintheSubglottis.CaseReportsinOtolaryngology.;:,doi:10.//.
作者：黛黛米
来源：医博士
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